Definition
Beim Diabetes insipidus (Wasserharnruhr) handelt es sich um eine Störung des Wasserhaushalts, die durch das krankhafte Ausscheiden von sehr hohen Urinmengen und den dadurch bedingten verstärkten Durst charakterisiert ist. Am häufigsten wird die Krankheit im Laufe des Lebens erworben, nur etwa 1% der Fälle sind vererbt.
Ursachen
Die eigentliche Ursache des Diabetes insipidus liegt in einer unzureichenden Rückresorption (Wiederaufnahme) von Wasser in den Nieren. Der Wasserhaushalt wird von dem im Hypophysenhinterlappen gebildeten Hormon Adiuretin (ADH, Vasopressin) reguliert. Es bewirkt, dass Wasser in den Nieren zurückgehalten wird. Ist die Produktion von Adiuretin gestört, spricht man von einem Diabetes insipidus centralis, sprechen die Nieren nicht auf vorhandenes Adiuretin an, handelt es sich um einen Diabetes insipidus renalis.
Ursachen des Diabetes insipidus centralis können sein:
* Tumoren
* Operationen (Hypophysenentfernung)
* Traumen
* Entzündungen (Hirnhautentzündung)
* Blutungen
* Erkrankungen des Hypothalamus
Ursachen des Diabetes insipidus renalis können sein:
* chronische Nierenerkrankungen (Niereninsuffizienz, Zystennieren, Nierenbeckenentzündung)
* Vergiftungen
* Medikamente
* geringer Eiweißanteil des Blutes
* erhöhte Calciumwerte im Blut
* verminderte Kaliumwerte im Blut
* Schwangerschaft
Häufig ist die Ursache allerdings unbekannt (idiopathischer Diabetes insipidus). Von diesen beiden Formen ist die sogenannte psychogene Polydipsie abzugrenzen, die begleitend bei psychiatrischen Erkrankungen auftreten kann.
Symptome
Das Krankheitsbild des Diabetes insipidus ist durch die vermehrte Ausscheidung eines verdünnten (hypotonen) Urins und den dadurch bedingten starken Durst charakterisiert. Die Wasserverluste können bis zu 20l pro Tag betragen. Sie typischen Symptome dieser Erkrankung sind:
* gesteigerter Harndrang (vor allem nachts)
* starker Durst
* Elektrolytstörungen
* trockene Haut und Schleimhaut
* Verstopfung
* Schlafstörungen (durch Durst)
* Gereiztheit
* psychische Auffälligkeiten
Bei unzureichender Flüssigkeitszufuhr kommt es zu einer Austrocknung des Körpers, die unbehandelt zum Tode führen würde. In der Regel wird der Flüssigkeitsverlust durch exzessives Trinken ausgeglichen.
Diagnostik
Bei Verdacht auf Diabetes insipidus erfolgt die Bestimmung der täglichen Trink- und Urinmenge für mindestens 2 Tage sowie die zweimalige Messung der Natriumkonzentration des Blutes. Voraussetzung hierfür ist das vorherige Absetzen aller Medikamente, die harntreibend oder -hemmend wirken. Ein Urinvolumen unter 2,5l/24h spricht gegen das Vorliegen eines Diabetes insipidus. Bei einer vermehrten Urinausscheidung müssen andere Ursache differentialdiagnostisch ausgeschlossen werden (z.B. Diabetes mellitus).
Zur Sicherung der Diagnose sowie zur Abgrenzung der psychogenen Polydipsie erfolgt die Durchführung eines Durstversuchs, der nur stationär unter Aufsicht eines Endokrinologen durchgeführt werden sollte. Hierbei wird die Konzentrationsfähigkeit der Nieren analysiert, die sich in der Urinosmolarität ausdrückt. Gesunde weisen nach 12-16stündigem Flüssigkeitsentzug eine Urinosmolarität von 900-1200 mosmol/kg auf. Diese beträgt beim Diabetes insipidus meist unter 250 mosmol/kg, bei der psychogenen Polydipsie zwischen 450 und 700 mosmol/kg.
Durch die Gabe von Adiuretin kann zwischen dem Diabetes insipidus centralis und dem Diabetes insipidus renalis unterschieden werden. Bei einem Diabetes insipidus centralis - also einem Mangel an Adiuretin - steigt die Urinosmolarität durch die exogene Zufuhr dieses Hormons an. Beim Diabetes insipidus renalis führt dies zu keinem nennenswerten Anstieg, da hier die Ursache in einer Nierenfunktionsstörung liegt.
Therapie
Die Therapie des Diabetes insipidus ist abhängig von der auslösenden Grunderkrankung. Zunächst müssen bestehende Flüssigkeitsdefizite beseitigt, der Elektrolythaushalt ausgeglichen und der Kreislauf stabilisiert werden.
Bei einer milden Verlaufsform des Diabetes insipidus centralis ist nicht immer eine Therapie notwendig. Ansonsten erfolgt die Gabe von Desmopressin, einem synthetischen Abkömmling des Adiuretins. Dieses wird mit Hilfe eines Nasensprays bei Bedarf (meist 2x täglich) verabreicht. Häufig reicht auch eine einmalige Applikation zur Nacht aus, um durchschlafen zu können. Die Dosis muss individuell festgelegt werden. Zu beachten ist, dass die Patienten ihren erhöhten Flüssigkeitskonsum auf ein Normalmaß reduzieren, da es sonst zu Überwässerungen kommen kann.
Am Anfang der Behandlung können Kopfschmerzen, Übelkeit und lokale Reaktionen der Nasenschleimhäute auftreten. Die Therapie mit Desmopressin kann auch während Schwangerschaft und Stillzeit weitergeführt werden.
Bei Diabetes insipidus renalis erfolgt die Gabe von Medikamenten, die die Natriumausscheidung über die Niere fördern (Thiazide). Bei gleichzeitiger kochsalzarmer Ernährung führt dies zu einer Abnahme des Blutvolumens und dadurch zu einer gesteigerten Resorption von Salzen und Wasser in der Niere.
Die Prognose des Diabetes insipidus ist im allgemeinen günstig, jedoch von der auslösenden Grunderkrankung abhängig. Unter einer adäquaten medikamentösen Therapie können die Patienten in der Regel ein ganz normales Leben führen.
